Scrapie i Norge

M.J. Ulvund, Inst. for småfeforskning, Norges veterinærhøgskole, Postboks 264, 4301 Sandnes, Norge.

Praksisnytt nr 3 1996

Innledning

Scrapie ble diagnostisert for første gang i Norge i 1981 (Ulvund og Bratberg 1994, Ulvund et al. 1996). Mellom 1981 og 1995 ble scrapie påvist på tilsammen 28 sauer fra 16 flokker. Sjukdommen ble diagnostisert i enkle flokker i hvert av årene 1981, 1985, 1987, 1991, 1992 og 1993, i to flokker i 1994, og i 8 flokker i 1995.

Fram til idag (25. august) i år har det vært en svær økning i scrapietilfeller, da scrapie er blitt diagnostisert i 21 nye flokker. Tilsammen er derfor scrapie påvist i 37 flokker og på 53 sauer i Norge.

Bovin spongiform encefalopati (BSE) er aldri blitt diagnostisert i Norge. Felin spongiform encefalopati (FSE) er funnet på en katt. Produksjonen av kjøtt og beinmjøl har ikke involvert reduksjon i varmebehandling eller redusert bruk av hydrokarbon-løsemidler ved fettekstraksjonen, og siden 1990 har det vært forbudt å fore kjøtt og beinmjøl fra drøvtyggere til drøvtyggere. Forekomsten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom i Norge har vært stabil gjennom mange tiår med 0.5-1 affisert person pr. million innbyggere. Import av levende sau til Norge er ikke tillatt.

Forekomst

Totalt antall vinterfora sauer i Norge er rundt 1 million (l. 1 16.779, januar 1995). Antall flokker er rundt 24 000, som betyr en gjennomsnitts flokkstørrelse på 46 vinterfora sauer. Scrapie er derfor diagnostisert i 0, 15 % av flokkene.

Alle scrapietilfellene er funnet i vestlandsfylkene Rogaland (ca.70%), Hordaland (24%) og Sogn og Fjordane (5%). Disse tre fylkene har rundt 40% av alle sauene i landet.

Selv om det er 12 saueraser i sauekontrollen i Norge, er det bare 4 som omfatter et større antall dyr: Dala er den største rasen (46%), så kommer Spel (24%), Rygja (12%) og Steigar (12%). I alle vestlandsfylkene er imidlertid Rygja den største rasen, og i Rogaland utgjør den f.eks. omlag 36%.

Flesteparten av scrapietilfellene, eller 94%, har forekommet på dyr av Rygjarasen (73%) og krysninger med Rygja og Sjeviot, Dala, Spel og Fuglestad og Blæsete (21 %), men også Dala (4%) og Pelssau (2%) har vært affisert.

Prosenten scrapietilfeller i Rygjarasen overskrider derfor den økte prosenten av Rygjadyr i området. Dette kan bety at arvelinjer av Rygjarasen bærer infeksjonsagenset og/eller visse genotyper.

Gjennomsnittsalderen på de affiserte dyra har vært 3,8 år, men har variert fra 2 - 10 år. Hvis vi ser på de individuelle dyra, så utgjør 2 år gamle sauer den største aldersgruppen (17 sauer), og representerer 32% av tilfellene. Antallet flokker med 2 år gamle scrapietilfeller er nokså jevnt fordelt gjennom disse 15 årene.

Symptomer

De kliniske symptomene har omfattet både kløe og sentralnervøse symptomer (overømfintlighet, napping, hodenikking, småskjelvinger, inkoordinering, nedstemthet) i 76 % av tilfellene, ca halvdelen av disse har hovedsakelig vist kløe, mens resten har vist dominerende sentralnervøse symptom. Bare kløe ble sett på en (1,9%), og bare CNS symptomer i så mange som 12 (22%). Hos noen av disse ble nervøse symptom sett i kombinasjon med ulltap, uten at det ble sett kløe. .

Hos flesteparten av dyra har de kliniske symptomene vært vage. Med unntak av noen få dyr, har kløen vært moderat, og bonden eller dyrlegen har vært svært usikker på om det har vært en skikkelig scrapiemistanke eller ei. Dyra med sentralnervøse symptom har vært spesielt vanskelige å vurdere. Bare symptomer på ataksi og depresjon rundt lamming ville sikkert ikke ført til mistanke om scraple i alle deler av landet!

Kontroll og bekjempelse

Kartlegging av spredning av sjukdommen utføres av det veterinære feltapparatet, (dyrehelsetilsynet) gjennom oppsporing av værer, avkom og kontakter. Til tross for at mesteparten av scrapietilfellene i Hordaland og Rogaland kan forklares gjennom kjøp og salg av dyr, så er mange av tilfellene uforklarlige.

Sjukdommen bekjempes ved å slakte ned hele flokkene der diagnosen er stilt. Etter at flokken er nedslaktet blir det utført omfattende smittesaneringstiltak på gården, og det blir ikke satt inn nye dyr før det er gått 2 år. Fram til idag er rundt 5 500 sauer fra affiserte flokker avlivet og tilintetgjort. I tillegg til disse er også spesielt nære kontakter slaktet, og så langt utgjør disse omlag 12 flokker med nærmere 700 dyr. 1 motsetning til det som skjer i andre land, blir sauekjøttet fra klinisk normale sauer fra disse flokkene ikke brukt til menneskemat.

Et såkalt frivilling slakteprogram for sekundærkontakter der det ikke har forekommet klinisk sjukdom, er også nettopp lansert i Rogaland og Hordaland. Dette programmet omfatter rundt 500 - 600 flokker med omlag 40 000 - 70 000 sauer. Bøndene får kompensasjon for dyra og en viss økonomisk dekning for sanerings og rehabiliteringstilak. Tilsammen utgjør utgiftene til disse tiltakene opp i mot 70 mill. norske kroner.

Som følge av et vedtak gjort av markedsorganisasjonen Norsk Kjøtt, stikk i strid med råd fra landbruksmyndighetene, og ulikt noe annet land i verden, blir kjøtt fra disse friske dyra ikke solgt for humant konsum.

Diagnose

Som nevnt tidligere kan diagnostiseringen av scrapie være svært vanskelig. For å være i stand til å påvise sjukdommen, og få reelle tall for forekomsten i et område, må forskjellige faktorer på forskjellige nivå være tilstede. Noen av dem er spesielt viktige:

• Kunnskap og årvåkenhet hos bøndene og veterinærene når det gjelder de forskjellige symptomene
• vilje til å rapportere mistanken, og
• laboratoriekompetanse og gode laboratoriefasiliteter.

Hvis vi ser på de forskjellige laboratoriene hvor primærdiagnosen ble stilt histopatologisk, ble diagnosen stilt ved Norges veterinærhøgskoles Institutt for småfeforskning i Sandnes i nesten 90% av flokkene (32 av 37).

Da vi påviste de tidlige tilfellene i 1987 - 1992, formulerte vi dette arbeidet med scrapie som et eget forskningsprosjekt, for aktivt å finne prevalensen av sjukdommen i området vårt, forbedre diagnostikken, og beskrive en lesjonsprofil av forandringene i kjernen.

Vi var aktive i forhold til bønder og veterinærer, spurte etter symptomer som kunne indikere scrapie, holdt foredrag om emnet i bondelag og sau- og geitavlslag, forelesninger for veterinærer etc.

Våre laboratoriefasiliteter gjorde oss i stand til å gå løs på problemet. Vi hadde et isolat for klinisk oppfølging av dyr, passende obduksjonsforhold med et separat obduksjonsrom der vi kunne arbeide under hygieniske forhold, og en lokal forbrenningsovn der vi kunne brenne kadaverrestene.

Av mellom 40-50 klinisk suspekte sauer som er fulgt opp i sjukdomsisolatet, har 29 vist seg å ha endelig scrapiediagnose. Diagnosen er stilt histopatologisk, og de positive tilfellene er også bekreftet ved Veterinærinstituttet i Oslo.

De mikroskopiske forandringene har inkludert

- neuronvakuolisering

- neurondegenerasjon og -tap

- vakolisering av grå neuropil, og noen ganger også hvit

- astrocytose og

- mindre blodkarsforandringer

Forandringene er funnet hovedsakelig i forskjellige deler av hjemestammen og ryggmargen, men fordelingen og intensiteten av forandringene har variert svært, og har også inkludert områder i lillehjernen, hjernebarken og hippocampus.

Nødvendigheten av å undersøke ferskt hjememateriale er avgjørende. Vi har anstrengt oss for å få hjernen lagt på formalin så fort som mulig. Noen ganger har dette medført at vi har måttet arbeide på laboratoriet kvelder og langt uti nattetimene.

Vi har optimalisert uttak av hjernevev, først ved å undersøke f.eks. minst 6 områder, videre ved å forbedre snittingen og inkludere i det minste 11 forskjellige områder.

Vi har hatt stab med erfaring i å utføre hjernehistopatologi på sau. Vi har vært i stand til å finne helt små forandringer, som uten ekstra innsats (som f.eks. å snitte dypere ned i parafinblokkene eller inkludere ytterligere hjerneområder) ville ha forblitt uoppdaget. Uten disse ekstra tiltakene ville vi sannsynligvis ha vært ute av stand til å diagnostisere sjukdommen i det minste i 4 av de 8 flokkene i 1995.

Så, i april 1996, ble den nye varianten av Creutzfelt-Jakobs sjukdom beskrevet fra

Storbritannia. I artikkelen ble mulighetene for at sjukdommen kunne være forårsaket av, eller årsaksmessig knyttet til, BSE diskutert. Det ble fokusert på forbindelsen mellom scrapie og BSE, og plutselig visste ikke bare saueholdere og veterinærer, men også folk flest, om prioner og om scrapie, ikke så sjelden fortalt på en heller uvitenskapelig og fryktskapende måte.

Etter dette økte antallet mistenkelige scrapietilfeller svært mye, både fra bønder og veterinærer.

Fram til nå i år, hvis vi ikke hadde hatt serapieprosjektet på gang, og ekstra ingen publisitet fra media, ville antagelig bare 7 av de 25 flokkene (28%) blitt oppdaget. Med andre ord, mer enn 70% kunne ha passert udiagnostisert.

Jeg kan gi et eksempel:

En sau ble funnet død på fjellbeite nær en turisthytte. Eieren av hytta informerte saueeieren, som aldri hadde sett symptomer på denne sauen før. Sauen døde av akutt mastitt. Turisten hadde imidlertid sett gjentatte ganger at sauen skrubbet og klødde seg mot gjerder og trær. Bare på grunn av det ble sauen transportert til laboratoriet vårt, og staben møtte eieren sent om kvelden for å ta ut hjernen og legge den på formalin for å unngå ytterligere autolyse. Hvis vi hadde ventet til neste dag, ville autolysen antagelig ødelagt mulighetene for å finne de mikroskopiske forandringene. De mikroskopiske forandringene var små, men patognomoniske for scrapie.

Noen konklusjoner kan trekkes så langt:

• Scrapie har sannsynligvis klart å spre seg stille og udiagnostisert gjennom mange år i alle fall på Vestlandet.
• Scrapie kan eksistere udiagnostisert i andre deler av landet også, på grunn av mangel på en eller flere av de omtalte faktorene.
• Sauekjøtt fra dyr i inkubasjonstiden er antagelig blitt spist av folk i mange, mange år, slik som i alle andre land i verden med sau og hvor scrapie eksisterer.
• Den alarmerende økningen i scrapietilfeller hadde muligens ikke blitt så alarmerende dersom vi ikke hadde hatt forskningsprosjekt på gang på diagnostikk og forekomst, og en sammenfallende Økt oppmerksomhet.
• Til tross for at aktiv forskning og Økt oppmerksomhet om sykdommen har resultert i en stor påvisning, synes påvisningen av tilfeller å reflektere en virkelig Økning av infiserte flokker. Forekomsten hos yngre dyr støtter dette.
• Denne reelle økningen i scrapietilfeller kan gjenspeile introduksjonen av spesifikt mottakelige genotyper gjennom seinere år.

Forskningsprosjekter

Prevalensen av prionprotein genotyper i norske saueraser og hos scrapietilfeller blir nå undersøkt i et forskningsprosjekt som startet i januar i år ved Inst.for småfeforskning (Michael Tranulis). Resultatene vil gjøre det mulig å evaluere potensialet for å bruke værer av visse genotyper til å kontrollere den naturlige sykdommen. Andre forskningsprosjekt som dekker forskjellige diagnostiske teknikker (ati PrP, histoblot), epidemiologi, og patogenese er også i oppstartingsfasen ved forskjellige institusjoner.

Referanser

• Ulvund MJ, Bratberg B. Outbreaks of scrapie in Scandinavia. 17th Nordic veterinary Congress. Proceedings and abstract, Reykjavik 1994; Vol l, 1 17.
• Ulvund MJ, Bratberg B, Tranulis MJ. Prionsjukdommer hos dyr (Prion diseases in animals). Nor Vet Tidsskr 1996; 108:455 - 466.